Ratgeber Lungenhochdruck
Informationen für Betroffene und Angehörige
Beim Lungenhochdruck kommt es zu einer Verdickung der Gefäßwände, was in der Folge zu einer Gefäßverengung führt. Aufgrund dessen wird es für die rechte Herzhälfte schwieriger, ausreichend Blut durch die Gefäße in den Lungenkreislauf zu befördern. Dadurch vergrößert sich der Herzmuskel und es kann durch die starke Belastung zu einer Rechtsherzinsuffizienz kommen. Nicht rechtzeitig erkannt kann Lungenhochdruck deshalb für Betroffene lebensbedrohlich werden. Bei der Entstehung können genetische Aspekte eine Rolle spielen. Auch Medikamente, Drogen oder eine Autoimmunerkrankung können Auslöser sein. Frauen erkranken häufiger an Lungenhochdruck als Männer, was den Verdacht auf einen geschlechtsspezifischen Zusammenhang nahelegt.
Entstehung von Lungenhochdruck
Beim gesunden Menschen liegt der normale Druck in den Lungengefäßen bei ca. 15 mmHg. Bei Patienten mit Lungenhochdruck steigt er ohne körperliche Anstrengung bereits über 25 mmHg. Bei Lungenhochdruck kann sich der Druck bei körperlicher Belastung auf ca. 30 mmHg erhöhen.
Lungenhochdruck zeichnet sich durch eine stetige Druckerhöhung und Gefäßverengung aus. Durch vermehrtes Zellwachstum, gesteigerte Zellvermehrung und Anlagerung von Zellen kommt es zu strukturellen Veränderungen der Gefäßwände, die sich dadurch verdicken, wodurch das Gefäßvolumen immer kleiner wird, d. h. das Gefäß verengt sich. Die Ursache dieser Veränderungen ist eine Schädigung der Endothelzellen, der Zellen der inneren Gefäßwand. Dadurch werden vermehrt gefäßverengende Stoffe (z. B. Endothelin) produziert und weniger gefäßerweiternde bzw. -schützende Substanzen (z. B. Prostazyklin oder Stickstoffmonoxid).
Die Verengung erhöht den Durchflußwiderstand und verringert die Dehnbarkeit der Blutgefäße. So wird es für die rechte Herzhälfte immer schwerer, genügend Blut in den Lungenkreislauf zu pumpen. Dieser Zustand führt zunächst zu einer Vergrößerung des Herzmuskels. Die andauernde Überlastung des Herzens hat im Laufe der Zeit eine Rechtsherz-Insuffizienz zur Folge. Von Herzinsuffizienz wird dann gesprochen, wenn das Herz nicht mehr in der Lage ist, ausreichend Blut zu befördern. Im Lungenkreislauf kommt somit weniger Blut an. Um das zu kompensieren, muss das Herz schneller schlagen. Dieser Zustand führt – ohne therapeutische Gegenmaßnahmen – nach und nach zum Rechtsherzversagen.
Lungenhochdruck kann idiopathisch, d. h. ohne erkennbare Ursache sein. In den 1980er Jahren wurde entdeckt, dass Lungenhochdruck familiär gehäuft auftritt. Dies legte den Verdacht nahe, dass auch genetische Faktoren eine Rolle bei der Entstehung von Lungenhochdruck spielen könnten. In den letzten Jahren konnte die klinische Forschung einen Zusammenhang zwischen Veränderungen eines Gens (BMPR2) und der Entstehung von Lungenhochdruck herstellen. Dieses Gen, das bei ca. der Hälfte der Patienten mit genetisch bedingtem Lungenhochdruck Veränderungen aufweist, codiert für ein Protein, das als Rezeptor fungiert, der Signale von Wachstumsfaktoren an die Zelle weitergibt und auf diesem Weg die Zellfunktionen steuert. Eine Störung dieses Mechanismus kann u. a. eine ungehemmte Vermehrung und Vergrößerung der Zellen der Lungengefäße zur Folge haben.
Die Tatsache, dass Frauen häufiger von Lungenhochdruck betroffen sind, legt zudem den Verdacht nahe, dass es einen geschlechtsspezifischen Zusammenhang bei der Entstehung gibt. Als mögliche Risikofaktoren, die die Entstehung von Lungenhochdruck begünstigen, werden außerdem u. a. Medikamente (z. B. bestimmte Appetitzügler) und Drogen (z. B. Kokain) diskutiert. Ferner kann Lungenhochdruck auch durch Autoimmunerkrankungen wie HIV ausgelöst werden. (ah)
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Zur Therapie von Lungenhochdruck kommen sowohl Medikamente zum Einsatz, die dem ursächlichen Lungenhochdruck entgegenwirken sollen, als auch Medikamente, die vor Folgeerkrankungen schützen sollen. Zu den möglichen Folgeerkrankungen gehören u. a. Thrombosen, Herzerkrankungen oder eine durch Kalzium-Ionen hervorgerufene Gefäßverengung. Um Lungenhochdruck zu behandeln, werden u. a. PDE5-Hemmer eingesetzt. Neben der medikamentösen Therapie gibt es auch die Möglichkeit mit einer Langzeit-Sauerstoff-Inhalation eine Verbesserung der Symptome zu erzielen. Diese wird zunächst stationär begonnen, kann dann aber in den meisten Fällen zu Hause fortgeführt werden. Eine Operation sollte nur dann eine Option sein, wenn die anderen Therapieformen nicht helfen.
Beim Lungenhochdruck handelt es sich um eine Lungengefäßerkrankung, bei der es durch einen erhöhten Gefäßwiderstand zu einer Zunahme des Drucks im Lungenkreislauf kommt. Unbehandelt kann Lungenhochdruck lebensbedrohlich für den Betroffenen werden. Die ersten Aufzeichnungen über Lungenhochdruck gehen auf das Jahr 1891 zurück. Es gibt zwei Hauptarten des Lungenhochdrucks, die seltenere primäre pulmonale Hypertonie und die sekundäre pulmonale Hypertonie. Diese wurden 2003 von der Weltgesundheitsorganisation nochmals in fünf Klassifikationsgruppen unterteilt. Da die Symptome, wie z. B. verringerte körperliche Belastung, Kurzatmung oder Antriebslosigkeit, eher unauffällig sind, wird eine Diagnose häufig erst spät gestellt.
Vor allem zu Beginn der Erkrankung kann es schwierig sein, Lungenhochdruck zu diagnostizieren. Die Symptome sind keine spezifischen Erkrankungssymptome, sondern können auch bei anderen Krankheiten auftreten. Besteht nach einem ausführlichen Gespräch mit dem Arzt und einer körperlichen Untersuchung der Verdacht auf Lungenhochdruck, werden weitere Untersuchungsverfahren zur genaueren Bestimmung der Erkrankung eingesetzt. Dazu gehören ein Elektrokardiogramm, eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder eine Doppler-Echokardiografie. Erst wenn sich die Diagnose durch diese Verfahren bestätigt, kommt es zu einer Rechtsherz-Einschwemmkatheteruntersuchung, mit der eine Einteilung der Erkrankung in eine der vier festgelegten Schweregrade möglich ist.